脊柱裂的癥狀是什么?脊柱裂怎么治療?

脊柱裂的癥狀是什么?脊柱裂怎么治療?

脊柱裂

  脊柱裂為脊椎軸線上的先天畸形。最常見的形式為棘突及椎板缺如,椎管向背側開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少。病變可涉及一個或多個椎骨,有的同時發生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經發育異常或其他畸形伴發,少數伴發顱裂。

目錄

1.脊柱裂的發病原因有哪些
2.脊柱裂容易導致什么并發癥
3.脊柱裂有哪些典型癥狀
4.脊柱裂應該如何預防
5.脊柱裂需要做哪些化驗檢查
6.脊柱裂病人的飲食宜忌
7.西醫治療脊柱裂的常規方法

1.脊柱裂的發病原因有哪些

  脊柱裂是由于先天性的脊神經管閉合不全,在脊柱的背部或腹側形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神經成分突出的畸形。可分為隱性脊柱裂和開放性脊柱裂兩類,前者僅有椎板缺如,脊柱裂被皮膚覆蓋;后者除椎板缺如外,還有脊膜或脊膜脊髓一起膨出,且又分脊膜膨出和脊膜脊髓膨出兩種。

  脊柱裂有多種病因,因為在某些種群中該病有著很高的發病率,所以被認為可能有基因遺傳的傾向。而營養物質的缺乏,尤其是葉酸和鋅的缺乏,已被證實是該病的病因。

2.脊柱裂容易導致什么并發癥

  脊柱裂是脊椎管沒有閉合的先天性疾病,可伴有因脊柱裂而并發的其他疾病,其并發癥有以下幾種:

  1、脊柱裂并發癥可發生下肢青紫和水腫,容易發生營養性潰瘍,甚至壞疽,常有肌肉攣縮,有時有髖關節脫位,馬蹄足畸形等。

  2、與脊柱裂同時存在的較常見的有:

  (1)尿便功能障礙:有尿便全失禁、尿失禁、尿頻、尿急、尿量極小、單夜尿及單日尿等不同癥狀。

  (2)腦積水:表現為惡心、嘔吐,視神經乳頭水腫或視神經萎縮,智力發育障礙,運動功能障礙。病兒的手術生存率,近來已達80~93%,損害部位越高,存活率越低。

  (3)腦膜炎:開始的癥狀類似感冒,如發熱、頭痛和嘔吐(最典型的是吐得很遠的噴射樣的嘔吐)、精神萎靡、或者愛哭鬧,接下來嗜睡和頸部疼痛,特別是向前伸脖子時痛。

  3、脊柱裂伴發畸形脊柱裂可能伴有一些其他少見的畸形:

  (1)脊髓內積水:多發生于胸椎部、胸腰部或腰骶部,很多液體積留在脊髓中央管,囊內只有萎縮的脊髓組織。

  (2)無脊髓:脊髓未發育常伴有無腦畸形,出生后很快即死亡。

  (3)皮樣囊腫、脂瘤或畸胎瘤組織:可能侵入硬腦膜或脊髓。

3.脊柱裂有哪些典型癥狀

  隱性脊柱裂多無局部體征及神經損害癥狀,常因其他原因做腰骶部X線照片時被發現。少數患兒在相應體表有一皮膚小凹,或一簇毛發,或一片血管痣、色素沉著,或隆起脂肪瘤或伴遺尿癥、畸形足、脊柱側彎等。下面就脊柱裂的典型癥狀,做詳細解說:

  1、脊膜膨出

  (1)多在腰骶部正中見一囊性膨出物,基底較狹小,有波動感,可隨顱內壓增高而擴大或張力增加,均勻透光。

  (2)膨出物表面可有正常皮膚或被膜樣組織覆蓋。

  (3)無神經損害癥狀。

  2、脊膜脊髓膨出

  (1)多在腰部和腰骶部正中見一膨出物,基底較寬廣,表面可由正常皮膚或膜樣真皮層覆蓋。

  (2)脊髓功能障礙,表現為一側或雙下肢完全或不完全的弛緩性癱瘓和感覺缺失、大小便失禁如患兒尿布經常潮濕,以及畸形足。

  (3)可合并腦積水。

  3、脊髓裂或脊髓膨出

  嬰兒生后即發現病變部位脊髓暴露在外,形似紅色肉芽組織。無背膜或皮膚覆蓋,腦脊液不斷外滲,極易引起腦膜炎,常難以繼續生存。

4.脊柱裂應該如何預防

  先天性脊柱裂的發生幾率大約百分之一左右,分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂,病因可能與嬰兒中樞神經系統在發育中對各種創傷、感染、放射性照射或化學性損害等因素的易感性有關,葉酸缺乏的孕婦的畸胎發病率是無葉酸缺乏的孕婦的5倍,懷孕早期缺乏葉酸是引起胎兒神經管畸形的主要原因。

  一般來說先天性脊柱裂不遺傳,從優生的角度考慮,有過不良孕產史者,應該在準備再次妊娠之前去醫院做相關的優生檢查,這樣可以最大限度地排除造成胎兒畸形的原因。

  準備懷孕前服用適量葉酸,受孕前進行有規律的活動,健康飲食。

  在確認妊娠后,要在醫生指導下繼續補充葉酸,定期做產前檢查,及時觀察胎兒在子宮內的發育情況,懷孕十八周后可做超音波、核磁共振、胎兒蛋白篩檢,供孕婦決定是否繼續懷孕。富含葉酸的水果有:櫻桃、桃子、李、杏、楊梅、海棠、酸棗、山楂、石榴、葡萄、橘子、獼猴桃、草莓等,吃這些水果既可補充足夠的葉酸,又可增進食欲。

  所以定期在優生優育門診及婦產科咨詢和檢查,避開誘發因素,多補充一些葉酸和維生素等,一般不會影響很大,可以正常懷孕和分娩。

5.脊柱裂需要做哪些化驗檢查

  新生兒脊柱裂是先天性的疾病,可以在產前進行篩查。對于產后的新生兒脊柱裂的檢查主要為X線照片、CT與MRI掃描。可以顯示椎管畸形、棘突及椎板缺損、有助于疾病的診斷。

  一、產前診斷性檢查化驗

  1、母體血漿甲胎蛋白(MSAFP)可在孕后三個月檢測,能最早顯示脊柱裂的發生。

  2、超聲檢查高分辨率的超聲檢查,對于脊柱裂產前檢查的靈敏度接近100%。

  3、羊膜腔穿刺術羊膜腔內乙酰膽堿酯酶(AchE)水平可用來增加羊膜腔內AFP的診斷準確性。

  二、產后檢查

  1、X線脊柱X線攝片可見棘突、椎板缺損,穿刺囊腔抽到腦脊液。

  2、MRIMRI檢查可見膨出物內的脊髓、神經,并可見到脊髓空洞癥等畸形。

6.脊柱裂病人的飲食宜忌

  孕早期母體缺乏葉酸可以造成新生兒神經管的畸形。如果孕婦在孕早期感染流感病毒、發熱,也會影響神經管的閉合,出現脊柱裂。

  科學研究發現,在懷孕頭4周內,孕婦如果明顯缺乏葉酸,就可能導致胎兒神經管異常,并最終導致嚴重后果,后果之一就是造成脊柱裂,從而出現嚴重的功能障礙。這充分說明妊娠期攝入葉酸的重要性。計劃懷孕的女性應該從孕前就開始補充葉酸。具體的補充方案應該由醫生來決定。富含葉酸的水果有:櫻桃、桃子、李、杏、楊梅、海棠、酸棗、山楂、石榴、葡萄、橘子、獼猴桃、草莓等,吃這些水果既可補充足夠的葉酸,又可增進食欲。

  從優生的角度考慮,夫婦有過不良孕產史,應該在準備再次妊娠之前去醫院做相關的優生檢查,這樣可以最大限度地排除造成胎兒畸形的原因。生產后一年可以準備懷孕,服用適量葉酸。最好在受孕前就清除體內毒素,停止服用避孕藥(或取出植入性的避孕設備),進行有規律的活動,健康飲食。在確認妊娠后,要在醫生指導下繼續補充葉酸,定期做產前檢查,及時觀察胎兒在宮內的發育情況。

7.西醫治療脊柱裂的常規方法

  在人們的日常生活和工作中,我們幾乎認識不到脊柱裂的存在,往往是患者因為腰部疼痛到醫院就診時,醫生經拍攝X片后才得以確診,這讓很多患者感到不安,這種脊柱裂常為隱性脊柱裂,是脊柱先天畸形中常見的一種。隱性脊柱裂可引起腰痛、遺尿、下肢無力或下肢神經痛,但是大多數無任何癥狀。

  隱性脊柱裂的治療措施如下:

  1、無癥狀或僅局部皮膚異常者不予治療。腰痛者可局部熱敷、理療。

  2、腰痛嚴重,局部壓痛明顯,影響生活、工作時,經非手術療法無效時,可行脊柱融合術。

  3、神經受壓的患者可行椎板切除減壓術,探查馬尾神經,對壓迫神經的纖維脂肪組織及粘連給予切除、剝離,以緩解壓迫癥狀。

  4、神經受壓導致的尿失禁,在修補脊柱裂和分離神經根后,將膀胱頸切開,利用股薄肌移植,或作尿道球海綿體肌折疊術,有一定的療效。

  對于臨床癥狀明顯的囊性脊柱裂,幾乎均須手術治療。

  顯性脊柱裂的治療措施如下:

  1、神經系統無癥狀或癥狀輕微者,早期手術可使該部發育趨于正常化,預防神經損害癥狀出現或加重。

  2、如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術,其他病例以生后1~3個月內手術較好,以防止囊壁破裂,病變加重。

  3、如果囊壁厚,為減少手術死亡率,患兒也可年長后(1歲半后)手術。手術目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經根粘連,將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持性牽扯而加重癥狀。對脊膜開口不能直接縫合時,則應翻轉背筋膜進行修補。

  4、手術后有明顯尿失禁者,宜進行導尿術,保持手術部位的清潔、衛生;對幼兒應嚴防大小便的污染,酌用抗生素預防感染。傷口拆線后可增加康復治療項目,如理療、針灸、按摩及肢體功能鍛煉等,并應用神經營養藥物,以促進神經功能的早日恢復。